Les types d'épilepsies

Comme décrit dans la partie « Les différentes types de crises », la deuxième étape de la classification correspond à l’identification du type d’épilepsie.

La Ligue Internationale contre l'épilepsie définit dans sa classification, quatre types d’épilepsies : les épilepsies généralisées, les épilepsies focales, les épilepsies focales et généralisées combinées, ainsi que les épilepsies non déterminées ou inconnues.

Le diagnostic de chaque type d’épilepsie repose notamment sur des critères cliniques et un EEG (électroencéphalogramme).

Ces types d’épilepsies peuvent inclure plusieurs types de crises (voir partie types de crises) et sont détaillés ci-dessous :

• Les épilepsies focales comprennent des crises à point de départ unifocal ou multifocal (un ou plusieurs foyers localisés à un endroit du cerveau) ainsi que des crises impliquant un hémisphère du cerveau (exemples de crises focales : crises avec conscience préservée, crises focales avec conscience altérée, crises focales motrices ou non motrices, crises focales évoluant vers des crises bilatérales toniques-cloniques…)

• Les épilepsies généralisées comprennent des crises dont le point de départ s’étend aux deux hémisphères du cerveau. Les personnes souffrant d’épilepsie généralisée pourront ainsi présenter des crises d’absence, des crises myocloniques, atoniques, toniques, ou encore tonico-cloniques.

• Les épilepsies focales et généralisées combinées sont des épilepsies dans lesquelles les deux types de crises (focales ou généralisées) peuvent survenir comme dans le syndrome de Dravet (syndrome d'épilepsie néonatale / infantile) et le syndrome de Lennox-Gastaut (syndrome d'épilepsie infantile).

• Les épilepsies non déterminées ou inconnues sont des épilepsies pour lesquelles le patient a un diagnostic d’épilepsie confirmé, mais où le clinicien n’est pas en mesure de déterminer si le type d’épilepsie est focal ou généralisé, faute d’information disponible.

La troisième étape de la classification correspond, lorsque ce que cela est possible, à l’identification du syndrome épileptique.

Un syndrome est une combinaison typique de symptômes et d'autres caractéristiques.

Aujourd’hui, on estime qu’il existe environ une cinquantaine de syndromes épileptiques qui sont définis en fonction de l'âge d’apparition, de la cause et de la manifestation clinique des crises¹.

Plusieurs facteurs interviennent pour l’identification du syndrome tels que l'âge au début de la maladie, les signes cliniques, les résultats de l’EEG et d'imagerie (IRM…).

La Ligue Internationale contre l'Epilepsie attribue certains syndromes à différents groupes d'âge :

• Les syndromes d'épilepsie néonatale / infantile tel le syndrome de Dravet
• Les syndromes d'épilepsie infantile tel le syndrome de Lennox-Gastaut
• Les syndromes juvéniles et adultes comme l'épilepsie myoclonique juvénile
• Il existe également des syndromes indépendants de l'âge telles les épilepsies réflexes.

Il n’est parfois pas possible d’identifier de syndrome chez les patients épileptiques (la pathologie peut ne pas être reliée à un syndrome précis). Cependant, si le diagnostic d'un syndrome est posé, cela revêt une importance capitale pour le choix thérapeutique et le pronostic.

Source :

1. www.inserm.fr/information-en-sante/dossiers-information/epilepsie

Date de mise à jour le 14/10/2021